Сирингомиелия встречается с частотой 7 пациентов на 100 000 населения и входит в группу орфанных заболеваний
Совсем недавно отдал в печать нашу статью по лечению сирингомиелии, связанной с арахнопатией на уровне кранио-вертебрального перехода, а две недели назад поступила еще одна такая пациентка.
Так как заболевание крайне редкое и сложное в диагностике, решил сегодня описать этот случай.
Сирингомиелия встречается с частотой 7 пациентов на 100 000 населения и входит в группу орфанных заболеваний.
Почти всегда она вторична по отношению к какому то другому заболеванию головного или спинного мозга, приводящего к нарушению движения ликвора вокруг мозга или нарушающего проницаемость сосудистой стенки.
Простое вскрытие кисты или ее дренирование носит временный эффект, т.к. не устраняет причину. Это тоже самое что бактериальную пневмонию лечить жаропонижающими препаратами.
Найти причину сирингомиелии иногда очень сложно. На МРТ хорошо видно аномалию Киари, опухоль спинного мозга, стеноз позвоночного канала.
Но когда их нет нет, а сирингомиелия есть, что делать?
Мы выполняем МРТ краниовертебрального перехода (КВП) и всех отделов спинного мозга в высоком разрешении и начинаем изучать снимки миллиметр за миллиметром. Иногда визуализируются какие-то спайки в субарахноидальном пространстве, особенно часто они появляются у полюсов кисты или в месте ее сужения. Так же есть определенные закономерности расположения кисты в спинном мозге и причины к ней приведшей. Кисты в шейном отделе чаще всего связаны с затруднением ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода.
Именно такая пациентка 36 лет поступила к нам в отделение с жалобами на боль в шее и надплечьях, усиливающуюся при чихании, "жгучую" боль и снижение чувствительности в левой руке и в правой ноге, периодическую головную боль. Со слов пациентки, головная боль беспокоит с детства. С 18 лет развились нарушение чувствительности в левой руке, а затем постепенно и в правой ноге. С 2014г. отметила появление "жгучей" боли в левой руке и в правой ноге. Пациентка наблюдалась неврологом по месту жительства, получала курсы консервативной терапии, анальгетики, с незначительным эффектом. Для определения причины жалоб, пациентке была выполнена МРТ шейного отдела, при которой выявлена киста в шейном и грудном отделах спинного мозга, аномалии Киари не обнаружено. С этими данными девушка пришла к нам на консультацию. Учитывая локализацию кисты, я заподозрил какие-то проблемы в области КВП и рекомендовал сделать высокоразрешающую МРТ с изучением ликвородинамики. На этих МРТ было выявлено отсутствие тока спинно-мозговой жидкости в большой затылочной цистерне и по задней поверхности мозжечка, ликвор из 4 желудочка с пульсовой волной сразу попадал в кисту, которая распространялась с уровня C1 до Th10 (индекс Vaquero 89% на уровне диска С7-Th1).
Было принято решение провести операцию в области КВП и восстановить ток ликвора в этой области. Для доступа к мозговым структурам выполнена субокципитальная криниэктомия диаметром 2,5 см, резекция задней дужки С1. При вскрытии ТМО выявлено большое количество спаек между оболочкой мозга, спинным мозгом и задней поверхностью миндалин мозжечка. Аккуратно мы разделили все спайки, устранили фиксацию спинного мозга, создали большую затылочную цистерну. Отверстие Мажанди было закрыто рубцовой тканью и ликвор через него не поступал. Была выполнена его ревизия, рассечение спаек и создание широкого выхода из 4 желудочка. Для профилактики вторичного рубцевания в полость желудочка установлен дренаж, другой конец которого помещен в свободное спинальное субарахноидальное пространство на уровне С2. После этого выполнена расширяющая пластика ТМО искусственной оболочкой. Никаких манипуляций на кисте спинного мозга мы не проводили. Время операции 5 часов. Операционная бригада: Зуев А.А., Педяш Н.В., Егоров Г.С., Семенова Н.С.
После операции пациентка активизирована на 1 сутки, а на 6 в удовлетворительном состоянии выписана домой. По данным послеоперационной МРТ уже на 2 сутки ликвородинамика восстановилась, появился ток спинно-мозговой жидкости в большой затылочной цистерне, а киста в спинном мозге уменьшилась в размере (индекс Vaquero 71% на уровне С7-Th1). У больной прошли боли в руке и плече.
Теперь ждем ее на контроль через 4 месяца и посмотрим на сколько уменьшится киста в спинном мозге.
Фото автора.